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溶血性貧血

溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞速率增加(壽命縮短),超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6~8倍的紅系造血代償潛力。如紅細(xì)胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi),則雖有溶血,但不出現(xiàn)貧血,稱為溶血性疾患。正常紅細(xì)胞的壽命約120天,只有在紅細(xì)胞的壽命縮短至15~20天時才會發(fā)生貧血。

病因和發(fā)病機(jī)制溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血,后者引起獲得性溶血。1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷包括紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺陷、珠蛋白異常等。2.紅細(xì)胞外部因素異常包括免疫性因素、非免疫性因素。3.溶血發(fā)生的場所紅細(xì)胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng),分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯,并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟,臨床表現(xiàn)一般較輕,可有血清游離血紅素輕度升高,不出現(xiàn)血紅蛋白尿。

分類溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發(fā)病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。臨床意義較大的是按病因和發(fā)病機(jī)制分類。

臨床表現(xiàn)雖然溶血性貧血的病種繁多,但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要與溶血過程持續(xù)的時間和溶血的嚴(yán)重程度有關(guān)。慢性溶血多為血管外溶血,發(fā)病緩慢,表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長,患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)往往對貧血有良好的代償,癥狀較輕。由于長期的高膽紅素血癥,患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中,某些誘因如病毒性感染,患者可發(fā)生暫時性紅系造血停滯,持續(xù)一周左右,稱為再生障礙性危象。急性溶血發(fā)病急驟,短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛,繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴(yán)重者可發(fā)生明顯衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸和其他嚴(yán)重貧血的癥狀和體征。

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中華人民共和國衛(wèi)生部
中華骨髓庫
血液病專科醫(yī)協(xié)體
湖北省干細(xì)胞庫
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